Ο όρος “άνοια” αναφέρεται στην παθολογική κατάσταση η οποία χαρακτηρίζεται από επίκτητη και σοβαρή έκπτωση των νοητικών λειτουργιών ως αποτέλεσμα βλάβης του εγκεφάλου από διάφορες αιτίες ή νοσήματα που επιφέρουν απώλεια νευρικών κυττάρων (νευρώνες). Η έκπτωση αυτή των νοητικών λειτουργιών πρέπει να συνδυάζει διαταραχή της μνήμης και τουλάχιστον μιας άλλης νοητικής λειτουργίας, όπως της κρίσης, του λόγου και της συμπεριφοράς του ατόμου.

Δεν είναι κάθε άνοια νόσος Alzheimer. Ακόμη και μετά την εξονυχιστική διερεύνηση και εκτίμηση για τον αποκλεισμό λοιμώξεων, μεταβολικών ή ενδοκρινικών διαταραχών και πιθανών παρενεργειών από λήψη φαρμάκων, συχνά δεν λαμβάνεται υπόψη στην διαφορική διάγνωση η αυτοάνοση ανοϊκή διαταραχή (autoimmune dementia), ιδιαίτερα σε ασθενείς με νοητική έκπτωση και απουσία παραληρήματος. Αυτό καθιστά δυσμενή την πρόγνωση του ασθενούς, ειδικά επειδή η βελτίωση και η αντιστροφή των συμπτωμάτων θα μπορούσε να επιτευχθεί μέσω της ανοσοθεραπείας. 

Χαρακτηριστικά που θα οδηγήσουν τον κλινικό ιατρό να θεωρήσει μία ταχείας έναρξης νοητική έκπτωση ή ανεξήγητη άνοια ως αυτοάνοσης αιτιολογίας περιλαμβάνουν: ύποπτα κλινικά χαρακτηριστικά (υποξεία έναρξη συμπτωμάτων, ταχέως προοδευτική πορεία ή κυμαινόμενη συμπτωματολογία), προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσων νόσων, ιστορικό κακοήθειας, κάπνισμα, διαπίστωση φλεγμονής στο κεντρικό νευρικό σύστημα σε εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή στην μαγνητική τομογραφία, παρουσία ενός ή πολλαπλών νευρωνικών αντισωμάτων, καθώς και η ενδεχόμενη θεραπευτική απάντηση σε ανοσοθεραπεία.

Η ανίχνευση των νευρωνικών αντισωμάτων θέτει υπόνοια για παρανεοπλασματική αιτιολογία, οπότε επιβάλλεται ακολούθως μία στοχευμένη ογκολογική διερεύνηση. Η υποξεία κατά κανόνα εκδήλωση συμπτωμάτων σε αυτοάνοσες, παρανεοπλασματικές διαταραχές μπορεί να περιλαμβάνει ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων, που μπορεί να προσομοιάζουν με αυτά ενός αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, της πολλαπλής σκλήρυνσης, μίας περιφερικής νευροπάθειας ή ακόμη και νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις.

Άλλες μη παρανεοπλασματικές, αυτοάνοσες νόσοι ή σύνδρομα που μπορούν να επηρεάσουν το κεντρικό νευρικό σύστημα και να προκαλέσουν εικόνα ταχέως εξελισσόμενης άνοιας, περιλαμβάνουν: εγκεφαλίτιδα Rasmussen, εγκεφαλοπάθεια ανταποκρινόμενη στα στεροειδή σε θυρεοειδίτιδα Hashimoto, σύνδρομο Neuro-Behçet, σύνδρομο Neuro-Sjögren, σύνδρομο Susac, νευροσαρκοείδωση, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σύνδρομο έναντι της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμικού οξέος (anti-GAD) και άνοια οφειλόμενη σε ευαισθησία στην γλουτένη.

Η νευρολογική εξέταση και ο στοχευμένος εργαστηριακός έλεγχος (αξονική – μαγνητική τομογραφία, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, αιματολογικός έλεγχος και ιδιαίτερα η ανίχνευση των νευρωνικών αντισωμάτων θα βοηθήσουν στο να τεθεί η διάγνωση και να χορηγηθεί η καταλληλότερη θεραπεία. Η έγκαιρη χορήγηση της κατάλληλης ανοσοθεραπείας έχει πολλές φορές θεαματικά αποτελέσματα, ενώ η εκτομή τυχόν συνυπάρχοντος όγκου που θα ανευρεθεί στον έλεγχο, βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωση του ασθενούς.

ΣΧΕΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Chatzintounas Thomas. “Autoimmune Dementia: Key Points for Diagnosis and Management for an Underestimated Clinical Disorder”. EC Neurology 11.10 (2019): 909-911.
2. Autoimmune Dementia: A Practical Guide to Evaluation of Neural Antibodies, Diagnosis & Treatment Options, Chatzintounas Thomas, FIRST EDITION, 2019 – ISBN: 978-618-00-1080-0, URL: https://lnkd.in/dmtg_jw https://www.amazon.fr/dp/B07QKCVSQ4.
3.Chatzintounas T., Ophelia syndrome: A rare autoimmune connection of Hodgkin Lymphoma with limbic encephalitis, Νευρολογία, Vol. 28 – Issue 3-2019, 90-175, p. 131, www.jneurology.gr.
4. Chatzintounas T., Autoimmune dementia: Treatment options and therapeutic management, Νευρολογία, Vol. 28 – Issue 3 – 2019, 90-175, p. 132-133, www.jneurology.gr.
5. Chatzintounas T., Dementia in diseases of autoimmune origin, CONFERENCE PROCEEDINGS (ABSTRACTS-ARTICLES) p.236 – 11th PANHELLENIC CONFERENCE ON ALZHEIMER’S DISEASE and 3rd MEDITERRANEAN CONFERENCE ON NEURODEGENERATIVE DISEASES (PICAD & MeCoND),14-17 February 2019, Thessaloniki – Greece.